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Dystrophie musculaire progressive

Désignation:
Défaut de croissance progressif des muscles, il existe de nombreuses formes, ici c'est la dystrophie mytonique qui est décrite. Cette forme est également désignée par maladie de Steiner ou par maladie de Curschmann-Steiner d'après ses premiers descripteurs.
 
Cause:
Défaut de gène sur le chromosome 19, endommagement des cellules musculaires incurable jusqu'à aujourd'hui. La cause se situe probablement dans la modification du système de membrane des cellules musculaires.
 
Effets:
La dystrophie mytonique peut évoluer jusqu'à la destruction complète des cellules musculaires. Dans un premier temps, ce sont les muscles du visage, des mains, des avant-bras, des jambes et des pieds qui sont touchés. La maladie peut survenir à tous les âges chez les hommes comme chez les femmes.
Le relâchement retardé de la musculature après une tension musculaire (myopatonie) est typique.
 
Conséquences:
Faiblesse musculaire et restrictions des mouvements au niveau des jambes, des mains et des bras, affectation de la motricité fine (habilité des mains). Certains muscles touchés par la maladie apparaissent particulièrement forts, car la composition typique des tissus de fibres musculaires en train de dépérir est enrobée dans du tissu adipeux et dans du tissu conjonctif. Evolution progressive.
 
Fourniture d'une voiture particulière:
En raison de l'évolution individuelle et progressive, le niveau des restrictions de mouvements ne peut être constaté que par des tests. De ceci dépend également le niveau de l'assistance technique ainsi que le type du moyen de direction.

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