Definition
Das Rückenmark betreffender Muskelschwund. Es gibt bis zu 30 verschiedene Formen, die häufigste Form ist die hier beschriebene proximale spinale Muskelatrophie. Sie bezeichnet den rumpfnahen Krankheitsbeginn.
Ursachen
Gendefekt. Befallen sind Nervenzellen im Rückenmark (Vorderhornzellen), vermutlich liegt eine Fehlernährung der Nerven zu Grunde.
Auswirkungen
Nur das motorische Nervensystem ist betroffen. Die Teile des Nervensystems, die für die Empfindung bei Berührung, die Wahrnehmung von Schmerzen und Temperatur zuständig sind, bleiben unversehrt. Die Funktion von Blase und Mastdarm werden nicht beeinträchtigt.
Folgen
Durch Muskelschwund treten Muskelschwächen bis zum völligen Ausfall der Muskeln auf, mit erheblichen bis gravierenden Bewegungseinschränkungen an Beinen, Armen und Händen.
Autofahren mit spinaler Muskelatrophie
Aufgrund des individuellen und fortschreitenden Verlaufs kann das Ausmaß der Bewegungseinschränkungen und Muskelschwäche nur durch Tests festgestellt werden. Danach richtet sich die technische Unterstützung.