Progressive Muskeldystrophie

Definition
Fortschreitendes Muskel-Fehlwachstum, von vielen verschiedenen Formen ist nachfolgend die Mytonische Dystrophie beschrieben (auch Steinertsche oder Curschmann-Steinertsche Krankheit genannt). Bis heute nicht behandelbare Schädigung der Muskelzellen.

Ursachen
Gendefekt auf Chromosom 19; die Ursache liegt vermutlich in der Veränderung des Membransystems der Muskelzellen

Auswirkungen
Mytonische Dystrophie kann bis zur vollständigen Zerstörung der Muskelzellen fortschreiten. Zuerst betroffen sind die Muskeln im Gesicht, an Händen, Unterarmen, Unterschenkeln und Füßen. Kann in allen Lebensaltern bei Männer und Frauen auftreten. Typisch ist die verzögerte Erschlaffung der Muskulatur nach einer Muskelanspannung (Myopatonie).

Folgen
Muskelschwäche und Bewegungseinschränkungen in Beinen, Händen und Armen, Beeinträchtigung der Feinmotorik (Handgeschicklichkeit). Manche erkrankten Muskeln erscheinen besonders kräftig, da die zugrunde gehenden Muskelnfasern in Fett- und Bindegewebe eingebettet werden. Fortschreitender Verlauf.

Autofahren mit progressiver Muskeldystrophie
Progressiv verlaufende Krankheitsbilder benötigen perfekt angepasste und nachjustierbare Bedienelemente. Aufgrund des individuellen und fortschreitenden Verlaufs kann das Ausmaß der Bewegungseinschränkungen und Muskelschwäche nur durch Tests festgestellt werden. Danach richtet sich die technische Unterstützung.