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Progressive Muskeldystrophie

Bezeichnung :

Fortschreitender Muskel-Fehlwachstum, es gibt viele verschiedene Formen, hier die Mytonische Dystropie beschrieben. Diese Form wird auch Steinertsche oder Curschmann-Steinertsche Krankheit nach Ihren Erstbeschreibern genannt.

Ursache:

Gendefekt auf dem Chromosomen 19, bis heute nicht behandelbare Schädigung der Muskelzellen. Die Ursache liegt vermutlich in der Veränderung des Membransystems der Muskelzellen

Auswirkungen:

Die Mytonische Dystrophie  kann bis zur vollständigen Zerstörung der Muskelzellen fortschreiten. Zuerst sind die Muskeln betroffen im Gesicht, an den Händen, Unterarmen, Unterschenkeln und Füßen. Die Erkrankung kann in allen Lebensaltern bei Männer und Frauen gleichermaßen auftreten

Typisch ist die verzögerte Erschlaffung der Muskulatur nach einer Muskelanspannung (Myopatonie).

Folgen:

Muskelschwäche und Bewegungseinschränkungen in Beinen, Händen und Armen, Beeinträchtigung der Feinmotorik (Handgeschicklichkeit). Manche erkrankten Muskeln erscheinen besonders kräftig, da die typische Gewebszusammensetzung von zugrundegehenden Muskelnfasern in Fett- und Bindegewebe eingebettet sind. Fortschreitender Verlauf.

Versorgung mit Pkw:

Aufgrund des individuellen und fortschreitenden Verlaufs kann das Ausmaß der Bewegungseinschränkungen und Muskelschwäche nur durch Tests festgestellt werden. Danach richtet sich auch das Ausmaß der technischen Unterstützung sowie die Art des Lenkmittels.

Spinale Muskelatrophie

Bezeichnung :

Rückenmarkbetreffender Muskelschwund. Es gibt bis zu 30 verschiedene Formen der spinalen Muskelatrophie. Die häufigste Form ist die Proximale spinale Muskelatrophie, die hier beschrieben wird. Sie wird nach dem Rumpfnahen Beginn so gekennzeichnet.

Ursache:

Gendefekt. Nervenzellen im Rückenmark, die Vorderhornzellen sind befallen. Vermutlich liegt eine Fehlernährung der Nerven zu Grunde.

Auswirkungen:

Nur das motorische Nervensystem ist betroffen. Die Teile des Nervensystems, die für die Empfindung bei Berührung, die Wahrnehmung von Schmerzen und Temperatur zuständig sind, bleiben unversehrt. Die Funktion von Blase und Mastdarm werden nicht beeinträchtigt.

Folgen:

Durch den Muskelschwund treten Muskelschwächen bis zum völligen Ausfall der Muskeln auf, die zu erheblichen bis gravierenden  Bewegungseinschränkungen an den Beinen, Armen und Händen führen.  

Versorgung mit Pkw:

Aufgrund des individuellen und fortschreitenden Verlaufs kann das Ausmaß der Bewegungseinschränkungen und Muskelschwäche nur durch Tests festgestellt werden. Danach richtet sich auch das Ausmaß der technischen Unterstützung sowie die Art des Lenkmittels.

Neurale Muskelatrophie

Bezeichnung :

Nervenbedingter Muskelschwund

Ursache:

Fast immer Gendefekt, Die Hüllen der Nervenfasern werden abnorm dick oder die Nervenfasen gehen selber zugrunde. Es sind die Nervenfasern in den Armen und Beinen betroffen.

Auswirkungen:

Die Nervenleitgeschwindigkeit werden durch den Befall verlangsamt. Beginn ist an den Unterschenkeln mit Muskelschwund und der damit einhergehenden Muskelschwäche. Die Symptome steigen dann an den Unterschenkeln auf, betreffen später Hände und Unterarme. Empfindungsstörungen sind gering. Evtl. vegetative Störungen wie zuviel oder zuwenig an Schweißbildung und Hauptdurchblutungsstörungen können auftreten. Leichte spastische Symptome an den Beinen können vorkommen.

Folgen:

Durch den Muskelschwund treten Muskelschwächen bis zum völligen Ausfall der Muskeln auf, die zu erheblichen bis gravierenden  Bewegungseinschränkungen an den Beinen, Armen und Händen führen.  

Versorgung mit Pkw:

Aufgrund des individuellen und fortschreitenden Verlaufs kann das Ausmaß der Bewegungseinschränkungen und Muskelschwäche nur durch Tests festgestellt werden. Danach richtet sich auch das Ausmaß der technischen Unterstützung sowie die Art des Lenkmittels.