Arthrogryposis multiplex congenita (AMC)

Definition
Angeborene vielfache Gelenkverkrümmung

Ursachen
Neurologische Entwicklungsstörung im Mutterleib, etwa in der 8.-11. Schwangerschaftswoche.

Auswirkungen
Gestörte Muskelentwicklung, die eine normale Ausformung der Gelenke verhindert. Meist erhebliche Bewegungseinschränkung der betroffenen Gelenke in Streck- und Beugestellung.

AMC wird nach Schweregrad in 3 Typen eingeteilt:

Typ 1 
Betroffen sind nur die Extremitäten. Entweder hauptsächlich Hände und Füße oder die gesamten Extremitäten einschließlich Schulter- und Häftgelenken. Weitere Störungen oder Fehlbildungen liegen bei diesen Patienten nicht vor. Die geistige und sensorische Entwicklung verläuft normal.

Typ 2  
Zu den Veränderungen von Typ 1 kommen noch Fehlbildungen unterschiedlicher Organe (z. B. Bauchdecke, Blase, Kopf, Wirbelsäule).

Typ 3  
Bei diesen Kindern liegen neben der Gelenksteifheit noch Fehlbildungen der Wirbelsäule und des Zentralnervensystems vor, bis hin zu schwersten Deformationen.

 

Folgen
Die Schädigung des Bewegungsapparates reicht von einzelnen Gelenken an Armen und Beinen bis zu fast allen Gelenken einschließlich der Wirbelsäule. Die Gelenke weisen meistens auffällige Fehlstellungen auf, vor allem an Händen und Füßen. Beweglichkeit und Kraft sind entsprechend beeinträchtigt.

Autofahren mit AMC
Die Gelenksteifheit muss durch Technik gezielt ausgeglichen werden. Durch die Versteifung in der Beugestellung haben Arme und Beine eine verkürzte Reichweite, was bei der Wahl der Lenkmittel und der Bedienbarkeit von Gas- und Bremspedal berücksichtigt werden muss.