Distrofia muscular progresiva

Denominación:
Crecimiento visioso muscular progresivo, hay muchas formas diferentes, aquí se describe la distrofia mitónica. Esta forma se denomina también como enfermedad de Steinert o bien enfermedad de Curschmann-Steinert, según su descubridores que primero describieron sus síntomas.
 
Causa:
Defecto de gen en el cromosoma 19, una afección de las células musculares que hasta hoy en día no se puede tratar. La causa se encuentra probablemente en la alteración del sistema de membranas de las células musculares.
 
Efectos:
La distrofia mitónica puede progresar hasta hasta la destrucción completa de las células musculares. Primero se afectan los músculos en la cara, en las manos, antrebrazos, piernas y pies. La enfermedad puede presentarse en todas las edades, tanto en hombres como mujeres.
Típicamente una atonía retrasada de la musculatura después de una tensión muscular (miopatonía).
 
Consecuencias:
Debilidad muscular y limitaciones de movilidad en piernas, manos y brazos, limitaciones de la motricidad precisa (habilidad manual). Algunos músculos enfermos parecen especialmente fuertes ya que la composición típica de tejido de los músculos que están pereciendo, están incluidas en el tejido grasoso y conjuntivo. Evolución progresiva.
 
Uso de vehículo:
Debido a la evolucación individual y progresiva, puede determinarse el alcance de las limitaciones de movilidad y debilidad muscular solamente mediante ensayos. En función de estos se debe determinar también el alcance del apoyo técnico, así como el tipo de medio de dirección a seleccionar.